syndrome de Van der Wood

bonjour je m'appelle Marie et je viens de decouvrir votre site , par hasard.

en fait je ne ne voudrais ni choquer ni alarmer;
,juste apporter mon temoignage
votre site m'a beaucoup touché et a remué beaucoup de souvenirs .
je m'explique
je fais partie d'une famille qui souffre du syndrome de van der wood , c'est un emaladie gnetique et hereditaire: fente labio -palatine
Du côte maternel on a denombre 11 cas( depuis mon grand-pere jusqu'a mes cousins) plus ou moins important , c'es une maladie rare et vos enfants ne souffrent certainement pas de ce syndrome .
Je voulais juste vous en parler , vous apporter mon temoignage et tout mon soutien et vous dire combien je peux comprendre votre desarroi
Dans ma famille beaucoup d'enfants on été operés recement avec beaucoup de succes !
c'est grace à une genticien de Necker qu ej'ai appris le nom de cette maladie gentique qui frappe notre famille, lorsque j'ai decidé d'avoirun enfant .
Ma fille n'a pas été touché par ce syndrome , moi non plus ;
S i vous desirai en savoir un peu plus n'hesitez pas àe contacter .

je vous souhaite , à toutes et à tous bon courage et de gros calins a vos bébes et enfants
marie

Bonjour Marie et bienvenue sur ce forum.
Moi aussi, j'ai un passé difficile, avec une hérédité lourde pour mes filles et 2 de mes petits enfants avec la flp. Avant moi, rien.
Pourais-tu nous expliquer ce qu'est exactement le syndrome de Van der wood? Quelle est la différence avec la flp. Quelles en sont les conséquences . a bentôt

. j'espère que tu pourras donner un peu plus d'explication sur ce syndrome. mon fils est atteint du syndrome pierre robin.

au plaisir de te relire!!

Bonjour Marie et bienvenue a toi.

Je suis la maman d'une petite Marie de 9 ans atteinte du syndrome de Van der Wood tout comme sont papa, Marie et son papa (pour la partie familliale) sont les seuls porteurs ou le syndrome s'est déclaré aprés mutation génétique les menbres familliaux du coté du grand père paternel sont seulement porteur du gène.

Pourrait tu me dire si dans ta famille le Van Der Wood ne se traduit que par une fente totale ou si il y a des malformations associées?
Fistule labiale (comme ma petite), malformation auditive, dissymétrie de profondeur sur les deux parties du visage, ou autre?

Excuses toutes mes questions, mais le Van Der Woud est assez rare, alors ta présence ici et tes indications sont vraiment les biens venues.

Bonjour Marie,
bienvenue sur ce forum, merci de nous apporter ton expérience .A bientot .

Bonjour Marie

bonsoir et merci pour votre acceuil chaleureux


pour ommencer je voudrais vous expliqer que j'aiperdue un peu contact avec ma famille qui est diseminée un peu partout . ce qui est un compliqué.

Cela a commence avec mon grand-pere ou même avant ?
dans ma famille , un enfant sur deux est porteur sauf ma branche , ma mere n'avait rien , mon frer eet moi n'avons pas eu de FLP, ainsi que nos enfants.
Au sein de ma faille , les spersonnes ayant des flp n'ont pas d'autre malformation associée.
il semblerait qu'une personne non porteuse ne transmette pas la flp.

Le syndrome de Van der Woude est caractérisé par la présence, le plus souvent bilatéral, de fistule au niveau de la lèvre inférieure ou quelquefois des petites excroissances, de fente labiale, de fente palatine, soit isolée soit associée.
, Il se transmet sur le mode autosomique dominant. De petites dépressions de la lèvre inférieure, para médianes et de profondeur variable, peuvent être associées à une hypodontie. Le tableau clinique est très variable, présentant toutes les combinaisons possibles, même à l'intérieur d'une famille. La fréquence de ce syndrome est de 1/70.000 nouveau-nés. Deux gènes ont été localisés mais n'ont pas encore été identifiés.

principaux signes :

fistule des lèvres (Signe très fréquent)
transmission autosomique dominante (Signe très fréquent)
fente labiale latérale (Signe fréquent)
fente palatine (Signe fréquent)
anodontie/oligodontie (Signe occasionnel)

voia ce que j'ai pu trouver pour vous expliquer un peu ce qu'est le syndrome de van der woude ..

bon courage a toutes et à toutes
marie

et merci pr l'explication

Bonjour,
Je me rajoute à la liste pour le syndrome puisque nous venons d'apprendre que Gaël était porteur lors de la visite à Necker le 5 mai dernier.
Il sera opéré entre 12 et 24 mois, ce sera sa troisième opération alors.
On a eu un peu peur car le PR Couly nous a parlé de pbs associés à ce syndrome comme pbs d'articulation, tendinites futures à répétition etc...
Qui est au courant ?

Eve

Pardon Mimi mais je n'avais pas vu ce message...

Non pour notre part pas le problême d'articulation ou de tendinite, pour l'instand la seule différence avec un enfant porteur de flp isolé ce sont des fistules labiales (lèvre inférieure) et des kystes salivaires qui ont étés opéré a plusieurs reprise et réapparus ensuite, enfin là on croise les doigts depuis l'intervention de février, ça a l'air d'aller.

bienvenu sur le site et merci de tout les infos données.
j'espère pouvoir lire encore de ton .expérience

Bonjour,

Je viens de lire que Marie avait été opérée plusieurs fois pour les glandes salivaires. Ce n'est pas très rassurant pour Gaël. Si cette 3e opération a peu de chance de réussite pourquoi le chirurgien ne nous en a pas parlé jusqu'à présent. E n tout cas je te remercie pour ta franchise Tocsin, j'en discuterai avec le chir à la prochaine visite le 19/09 afin d'éviter une opération inutile.

Eve