Problèmes d audition

Bonjour à tous,

Notre petite Alice porteuse d une flp bilatérale et d autres malformations vient de repasser des potentiels evoques auditifs et les résultats ne sont pas top : perte de 90db d un cote et entre 30 et 50 dB de l autre. L examen a été pratique sous anesthésie générale. On parle d appareillage. Je dois repasser des tests avec elle demain dans un çentre plus spécialise. Le problème.d audition pourrait il être lié a sa fente et au liquide malgré aspiration et pose de drains avant l examen?

Ça me paraît beaucoup 90db pour espérer que ce ne soit qu'à cause d'une otite séreuse mais après tout est possible chez les enfants.

Quel âge a Alice ? Ou en est elle niveau langage ? Si elle est atteinte d'autres malformations, elle a peut être une surdité dans le cadre d'un syndrome génétique ? Un scanner est il prévu pour vérifier l'anatomie des oreilles ?

Lucas a des appareils auditifs depuis qu'il a 8 mois et il a fait pleins de progrès depuis. N'hésites pas si tu as des questions.

Citation :: Le problème.d audition pourrait il être lié a sa fente et au liquide malgré aspiration et pose de drains avant l examen?

coucou...zut pour ces nouvelles....
pour répondre à ta question...qu'a dit l'orl ??? si il n'y a plus de liquide et qu'il y a toujours une baisse auditive c'est que c'est malheureusement sûrement lié à autre chose...

lié à sa fente...ça ne veut pas dire grand chose....les seules pertes auditives directement liées sont celles causées par les otites muqueuses... si après drainage du liquide il reste un problème alors ça peut être autre chose... mais il faut vraiment poser ces questions à ton médecin qui pourra te donner des réponses claires...

vu que ta puce a d'autres malformations il se peut aussi qu'elle ait un problème particulier aux niveaux des oreilles.... mais bon ...c'est difficile à dire comme cela....

Elle se développe comment ?

En fait je ne sais plus trop quoi...
Les autres examens auditifs, l orl a tjs dit que c était faussé par le liquide et il n y a jamais vraiment eu de réponse vraiment positive à gauche... Ici il a dit au départ que p e comme l oreille était encore humide ça pouvait fausser et le lendemain il a dit l inverse. Après la pédiatre a pris les choses en main et m a obtenu un rdv demain dans un centre spécialise où on refera apparemment des tests auditifs plus actifs et voir pour un appareillage éventuel.
Effectivement mon aîné a eu des drains (il a une fente aussi) et n a jamais eu de perte supérieure à 30db alors 90 ça fait bcp. La généticienne ne semble pas vouloir relier le problème auditif au syndrome de la petite puce mais on ne sait tjs pas mettre de nom, on été evoques le vacterl, klippel feil qui pour moi correspond bcp car tout ce qu elle a s y retrouve, charge et goldenharr dans une moindre mesure.
Au niveau de son évolution, Alice a 19 mois et demie, est bien éveillée, dit une dizaine de mots mais pas "papa" et répond à des consignes simples style aller chercher son doudou... Elle marche depuis ses 18 mois. Elle a tjs traitement reflux, ses puffs, est malade environ tous les 15 j qd elle fréquente la crèche. Le point difficile reste sa croissance staturo-pondérale elle pèse 8kg800 et mesure environ 76 cm et a déjà une alimentation enrichie. Niveau cardiaque elle est stable et ortho on revoit en fevrier. Je revois également le chirurgien pour sa fente la semaine prochaine, elle a eu jusqu ici 3 opérations mais juste à la lèvre et 2 pour poser des drains. Merci pour vos réponses.

oui disons que vu la situation avec ta fille mieux vaut être sûr pour les oreilles...

tant mieux que son développement se passe pas trop mal.... malgré tout...

Voilà suite au rdv de ce matin, Alice entend correctement à droite mais à gauche, tjs à une perte de 90db non liée à une présence de liquide. On doit refaire qques tests pour préciser la perte auditive plus finement... mais l'orl nous disait que si elle était vraiment à une perte de 90db, l'appareillage la gênerait plus qu'autre chose et un implant pourrait lui être profitable mais elle ne rentre pas dans les conditions pour le remboursement...
Me voilà pas plus avancée... Elle a parlé aussi de scan ou résonnance magnétique pour essayer de trouver la cause de sa perte auditive...

Si elle a une bonne audition d'un côté et un bon développement du langage, c'est qu'elle compense suffisamment. Ca vaut peut etre le coup de faire un bilan orthophoniste pour avoir un avis. Il est fort probable que mon fils soit sourd a droite malgré les appareils auditifs (agenesie du nerf cochléaire) et ca ne m'inquiète pas plus que ça car il compense bien avec son autre oreille.

C bien de faire un scanner ou un irm pour voir s'il y a une cause. Ca peut vous faire avancer pour le diagnostic.

Concernant sa petite taille, les hormones de croissance ont elles été dosées ?

Merci pour votre réponse.
Au niveau de votre fils quels sont ses seuils d'audition?
Ici le médecin semblait dire qu'à 90db l'appareillage ne l'aiderait pas. Elle compense peut-être mais j'aimerais être sûre que si on ne fait rien, cela n'altérera pas ses capacités d'apprentissage...

Non pas fait à ce niveau là, pourquoi? Petite taille, petit poids, sa fontanelle n'est pas encore fermée et elle a 19 mois mais pas investigué plus loin à ce niveau.

Ça ne veut rien dire ne pas entendre a 90db, ça dépend si on parle d'aigu, medium ou grave... on peut tester les aigus avec le pea mais le reste est difficile a tester tant que l'enfant ne parle pas pour dire s' il entend ou non. Mon fils semble être sourd profond a sévère d'après les tests (mais ce n'est pas ce que j'observe à la maison). Il entend mieux les graves que les aigus.

Un déficit en hormone de croissance entraîne un ralentissement de la courbe staturo pondérale. Sachant que ta fille a un syndrome et que le syndrome charge est évoqué, je suis très étonnée que le dosage des hormones de croissance n'est pas été fait (tu me diras, c moi qui l'ai réclamé pour mon fils). Tu revois bientôt le généticien ? Idem pour le scanner des oreilles, si le syndrome charge a été évoqué, un scanner des oreilles permet le diagnostic.

Je revois la pédiatre dans 15 jours et lui poserai la question. Votre fils a un déficit en hormone de croissance?
Le syndrome de charge a été évoqué par la généticienne que je vois une fois par an en septembre, mais on avait fait un fond d œil normal et on en n'a plus reparlé...

Pour le seuil on m'a juste parlé de 90dB sans plus.

Le diagnostic charge se pose a l'aide d'un scanner des oreilles :/ et dans 60% des cas, le gène chd7 est atteint. Le colobome aux yeux est un symptôme possible pas nécessaire. Mon fils n'en a pas. Lucas a une croissance harmonieuse mais j'avais demandé le dosage de l'HC pour en être sûre a la découverte du syndrome charge.

Au niveau des gènes, on a fait le cgh micro Array et amnio pendant ma grossesse, rien n a été décelé. On vient de faire un prélèvement d ADN pour continuer les recherches niveau génétique. Alice mange bien , même biscuits... Mais ne grossit pas bcp, elle a pris 350 gr depuis juillet :-( au niveau de ses malformations, elle est nee avec une flp bilatérale incomplète car seul son palais primaire est touché, avec une civ CIA et dextrocardie, hemivertebre lombaire et fusion de 4 cervicales, reins en fer à Cheval, cote surnuméraire. Elle avait déjà un retard de croissance intra utérin. Elle a un traitement pour son reflux et des puffs niveau respiratoire. La pédiatre va essayer d avancer au plus tôt le rdv neuro afin de fixer soit resonnance magnétique ou scanner pour ses oreilles.

Citation :: je suis très étonnée que le dosage des hormones de croissance n'est pas été fait (tu me diras, c moi qui l'ai réclamé pour mon fils).

ça se fait pas systématiquement..surtout à cet âge... et puis d'autres choses peuvent expliquer le retard de croissance... d'ailleurs le fils de mon amie qui a un CHARGE et un retard croissance n' a pas de problème au niveau des hormones.

Le problème avec le CHARGE c'est que c'est pas forcément identifiable au niveau génétique...et puis il y a d'autres maladies qui peuvent expliquer l'ensemble de ces malformations...c'est compliqué la génétique..

Pour l'audition...je sais que si une oreille entend bien...ils ne s'occupent pas forcément de l'autre...

On a déjà évoqué pas mal de syndromes : vacterl, goldenharr, charge, klippel feil... Et finalement la généticienne me dit que tout ce qu Alice a ne collé pas vraiment avec un syndrome donc qu elle pense a un syndrome pas encore identifié...

Pour l audition si perte trop importante pour appareiller il reste l implant mais pas de pec par la sécu si la surdite est unilatérale. Si elle peut faire ses apprentissages comme ça pour moi c est pareil mais je veux que ce soit le mieux pour elle... Elle dit une dizaine de mots et elle a 19 mois. Par contre elle ne dit pas papa qui est souvent le 1er mot.

mais tu vois par exemple le fils de mon amie qui a un CHARGE a une surdité des deux côtés...ça c'est empiré avec l'âge...finalement ils ont posé un appareil auditif baha....c'est aussi un truc qu'ils implantes ... et bien ils ne le mettent que d'un côté..parce qu'apparemment ça suffit...

Citation :: elle ne dit pas papa qui est souvent le 1er mot.

oui mais ça c'est typique des fentes...le P est une consonne explosive difficile à faire si l'enfant a un voile du palais pas assez musclé...il faut donc tonifier le voile...et les lèvres aussi.... ça n'a pas forcément à voir avec son problème auditif...

Pour le p je ne savais pas. Le palais de ma fille est atteint uniquement sur l avant tjs ouvert mais sa nourriture passe bcp moins par le nez qu avant, j ai tjs tendance à comparer avec mon aine qui avait slt une fente labiale et a parlé relativement tôt. A l âge d Alice il savait déjà différencier le bleu et le vert, courtes phrases... Mais il ne faut pas comparer. J ai une très bonne relation de confiance avec ma pédiatre cela aide bcp dans le suivi d Alice. Mais nombreux spécialistes différents pas tjs facile. Pour l audition il faudra patienter jusqu en avril pour le verdict final ça me paraît bien loin...

Alors le fait qu'il y ait un passage en avant du palais peut aussi poser un problème de déperdition d'air qui peut altérer la formation de certains sons...
Cela peut aussi venir d'une mauvaise fermeture labiale ?...ou de toute autre chose... disons que si elle fait les autres consonnes c'est plutôt bon signe par rapport à l'ouïe...

il faut savoir qu'entre les consonnes et les voyelles il y a 30db de différence...et que donc si elle ne faisait pas le P à cause de l'audition il y aurait des chances pour que d'autres consonnes soient aussi problématique...

mais bon ...sous réserve...de mes limites de connaissances du sujet.... une orthophoniste pourrait peut être différencier les hypothèses... mais vu l'âge de ta puce...et le fait qu'elle parle quand même à mon avis rien ne presse...le P risque de venir...
tu peux jouer à faire des jeux de sons en exagérant la fermeture labiale sur un P .... ça peut l'aider à trouver le truc...

Merci pour vos réponses en tout cas:-) j essaie de positiver en me disant qu elle parle un peu. Maman et non elle l a sans problème :-) mais par exemple qd elle dit au revoir et merci on entend bcp plus les voyelles. Je revois le chirurgien maxillo la semaine prochaine qui va encore râler pour l aspect de sa lèvre car elle garde une cicatriçe assez epaisse et il n est pas content du résultat... J ai également fait appel à un service d aide précoce, il y a différents professionnels dont logo... Ils pourront p e travailler certaines choses avec Alice et me donner des trucs pour l'aider. Franchement il y a des hauts et des bas niveau moral je suis pourtant une battante de nature, mais si je n avais pas eu ma pédiatre des derniers jours pour avoir rdv rapidement dans un çentre spécialise pour son audition...

Citation :: Je revois le chirurgien maxillo la semaine prochaine qui va encore râler pour l aspect de sa lèvre car elle garde une cicatriçe assez epaisse et il n est pas content du résultat

vous l'avez massée ? ... ça peut aider à décoller les adhérences et l'assouplir.... et puis la lèvre ça se réopère bien plus tard si nécessaire... tant que ça dérange pas ta fille ...

Citation :: J ai également fait appel à un service d aide précoce, il y a différents professionnels dont logo...

c'est une très bonne idée..... tu es belges ? parce que les français ne parle pas de logo..... Wink

Citation :: l y a des hauts et des bas niveau moral

c'est bien normal....

Oui massé les 3mois qui ont suivi mais un point de la cicatrice reste épais et donc le chirurgien est perfectionniste et comme dirait ma pédiatre jamais content de son travail...
Oui je suis belge. J ai eu un appel de l hôpital rdv neurologue demain au lieu de début avril, je dis merci à la pédiatre. Et oui je suis belge :-)

Cool pour le rdv neuro. J'espère que le scanner ou l'irm sera fait rapidement aussi.

Oui j espère aussi on verra l avis de la neuro et j ai confiance en la pédiatre pour faire avancer les choses s il le faut, elle a le bras long et m est vraiment très précieuse! Autant comme médecin que comme soutien c est important! Et j ai su me libérer au boulot pour le rdv de demain même si c était de dernier minute :-)

ta pédiatre est efficace....c'est super et très important.

bon rdv.....

Rdv neuro, bonnes nouvelles l examen neuro est bon :-)
Par contre ma petite puce n a pas grossi et même maigri 8kg680.
La neuro va revoir avec la pédiatre et demander un avis endocrinologue pour un dosage hormonal. Elle a évoqué le syndrome de charge...

Un scanner ou une irm est prévue ?